Las causas encubiertas de la fibrosis pulmonar idiopática

Las causas encubiertas de la fibrosis pulmonar idiopática

• Una cuarta parte puede deberse a edredones y almohadas de plumas.
• Esta enfermedad afecta a unas 10.000 personas en España.

21-10-2013. El Mundo.

Hasta la fecha, tanto médicos como pacientes daban por sentado que la fibrosis pulmonar idiopática, tal y como define este último adjetivo, no tiene causa conocida. Ni origen ni, por desgracia, tratamiento. Esta enfermedad, que afecta a unas 10.000 personas en España, tiene una supervivencia de pocos años. Pero ahora, un nuevo estudio realizado por investigadores españoles afirma que la mitad de los casos sí tiene una explicación: otra enfermedad denominada neumonitis por hipersensibilidad crónica, que en el 50% de las ocasiones está originada por la exposición persistente a edredones y almohadas de plumas. Es decir, alrededor de un 25% de los afectados por fibrosis pulmonar idiopática podrían tener un desencadenante hasta ahora oculto.

Sin embargo, y para tranquilidad de la población general, subraya Ferran Morell, principal autor de la investigación, publicada en la revista 'The Lancet Respiratory Medicine', a las plumas de los edredones no se les puede achacar el 100% de las culpas. Existe un factor genético que es preponderante.

Aunque esta enfermedad está 'escrita' en los genes, este hallazgo cambia el curso de un trastorno grave, en teoría, sin posibilidad de tratamiento (porque se diagnostica muy tarde) y con una supervivencia de pocos años. En vista de los resultados, el pronóstico de algunos pacientes puede mejorar. "Si se identifica a quienes sufren fibrosis pulmonar idiopática producida por neumonitis por hipersensibilidad crónica, se les puede tratar con corticoesteroides y vivir el doble de lo que se esperaba", concluye Morell, jefe del servicio Neumología del Hospital Universitario Vall d'Hebrón de Barcelona.

Los afectados, que generalmente se diagnostican a partir de los 60 años, pierden de forma progresiva la capacidad respiratoria. "Los dos pulmones se fibrosan (cicatrizan) y, por lo tanto, pierden elasticidad", explica el neumólogo. El problema, continúa, es que "con la mitad de la función pulmonar podemos realizar actividades rutinarias de la vida diaria, por lo que hasta que la enfermedad está muy avanzada, el paciente no nota la sensación de ahogo al hacer esfuerzo físico" y no se trata hasta ese momento.

Nuevas guías internacionales

Esta fibrosis se detecta en una "imagen de escáner muy característica. A diferencia de otras fibrosis pulmonares, ésta se ve en las partes periféricas del pulmón", argumenta Morell. Por esta razón, agrega, las guías internacionales indican que "esta prueba médica es suficiente para diagnosticar la enfermedad".

Sin embargo, el grupo de investigadores del Vall d'Hebrón no se ha conformado. "Habíamos tenido un caso de fibrosis pulmonar idiopática que parecía derivado de la exposición del paciente a un edredón de plumas que tenía desde hacía muchos años en su cama". Lo publicaron en la revista 'Medicine' (Baltimore) en 2008. "No tenía otras exposiciones y en la sangre había anticuerpos (de tipo IgG) contra las plumas, lo que significa que ha estado en contacto con las mismas y que su cuerpo ha mostrado respuesta inmunológica frente a ellas".

Investigaron los domicilios

A raíz de este caso, Morell y su equipo decidieron ahondar más en busca de causas encubiertas. Seleccionaron a 60 pacientes con fibrosis pulmonar idiopática y, tras el escáner, les realizaron una serie de pruebas médicas. Primero, de tipo inmunológico. Tras realizar una historia clínica muy precisa, los expertos visitaron el domicilio de los pacientes e incluso su lugar de trabajo para hacer mediciones en el ambiente con el objetivo de descubrir posibles fuentes antígenas (hongos, plumas, isocianatos, etc.).

"Del material sospechoso, en el laboratorio de investigación de neumología se obtiene el extracto antigénico que sirve para determinar si existen anticuerpos IgG específicos frente a este extracto en la sangre del paciente (normalmente hongos o plumas)", expone Morell.

Después, se llevaron a cabo otras pruebas para cerciorarse del diagnóstico inicial que el escáner apuntaba. "Realizamos una broncofibroscopia (metemos un tubo por los bronquios hasta el final para encontrar tejido pulmonar) y una biopsia transbronquial del tejido pulmonar. Durante la fibroscopia, introducimos suero fisiológico y lo aspiramos (lavado broncoalveolar) para ver qué tipo de células hay". Normalmente, señala, "el 90% son macrófagos y el 10% linfocitos".

Si estos últimos representaran "el 20% y además los IgG han dado positivo, probablemente, estemos ante de una neumonitis por hipersensibilidad crónica" (en la que el Vall d'Hebron es referencia mundial). Esto ocurrió en la mitad de los casos de esta investigación (que se prolongó desde 2004 hasta 2011). Es decir, la fibrosis pulmonar idiopática estaba producida por la neumonitis por hipersensibilidad crónica".

Ataque 'provocado'

Para confirmarlo, estos participantes se sometieron a una broncoprovocación. "Les introdujimos en una cabina (2mx1m) que sólo tenemos dos hospitales en España (el nuestro y la Fundación Jiménez Díaz de Madrid)". Allí, les hicieron inhalar una especie de aerosol elaborado a partir del extracto de las proteínas de las plumas. "Cada hora (durante ocho horas) les hacíamos una prueba de función pulmonar. Si de una a otra esta función bajaba en un 15%-20% es que el pulmón está inflamado y nos confirma el diagnóstico de neumonitis por hipersensibilidad crónica". Y si aun así "quedara alguna duda, se puede hacer una biopsia quirúrgica".

En el estudio no sólo se vio que el 43% de los casos estaban causados por la neumonitis por hipersensibilidad crónica, además, se pudieron constatar los principales motivos por los que estos pacientes desarrollaban la enfermedad. La mitad de ellos fue por la exposición a los edredones y almohadas de plumas y el resto por la exposición a una pequeña cantidad -pero persistente- de aves y hongos (que se creía que no podía afectar).

El problema, según el catedrático en neumología, es que si las guías no consideran necesaria esta retahíla de pruebas, nadie las hace y, por lo tanto no se pueden identificar los casos de fibrosis pulmonar idiopática producidos por neumonitis por hipersensibilidad crónica. Si se identifican, recalca Morell, "se les puede tratar con corticosteroides y vivir el doble de lo que se espera". Dado que esta enfermedad se diagnostica muy tarde, ya no bastaría con evitar la exposición; los corticoesteroides son necesarios.

Otra vía de tratamiento podría ser el trasplante de pulmón, pero es una solución sólo para los que cumplen los criterios para poder ser intervenidos. Por lo tanto, esta investigación demuestra la conveniencia de cambiar las guías internacionales y de realizar más pruebas médicas más allá del escáner; "no son muy caras", aclara. De hecho, confirma el neumólogo, "uno de los participantes en el estudio, Ganesh Raghu, es líder de dichas guías, por lo que seguro se van a modificar y este cambio será beneficioso para muchos pacientes".